- Rendszer üzenet
Sziasztok!Ez a honlap azoknak készült, akik szeretnének többet megtudni a hemofília nevű betegségről. Hogy kiket érdekelhet egy ilyen oldal? Mindazokat, akik fiatalok, és maguk is ebben a betegségben szenvednek, esetleg hordozók, vagy szüleiket, akik még mindig nem rendelkeznek elég információval a hemofiliáról. Azt mindenkinek tudnia kell, hogy ma már megfelelő kezelés áll rendelkezésre, de természetesen a betegségtől való félelem semmilyen gyógyszerrel sem csillapítható.
A honlap készítésével azt a célt tűztük ki magunk elé, hogy egy átfogó, mindenki számára érthető felvilágosítást adjunk erről az örökletes véralvadási zavarral járó betegségről. Ha folyamatosan velünk tartotok, egy rakás hasznos információval lehettek gazdagabbak. Például azzal, hogyan lehet felismerni a betegséget, milyen az otthoni kezelés a faktor készítményekkel, na és persze rengeteg tippünk lesz arra, hogyan tudsz a hemofiliával olyan életet élni, mint az egészséges haverjaid.
Az élet hemofiliával most már nem annyira kőkemény, mint 30 évvel ez előtt. Minden sokkal könnyebb, amióta elérhető a modern faktorpótlás. A hemofiliások várható élettartama közel megegyezik az egészségesekével. Az életet sem kell annyira sötéten szemlélni amióta létezik az ellenőrzött otthoni kezelés.
De…
Attól függetlenül, hogy minden szebb és jobb, még nem azt jelenti, hogy mindenki tökéletesen meggyógyult, hiszen a betegek és a családok életét a betegség még mindig meghatározza. A folyamatos parázás a súlyos vérzéstől és annak következményeitől, még mindig ott van mindenkiben. A lényeg az, hogy a betegséged kezelése ne legyen nyűg számodra, csak tedd automatikusan, amit az állapotod megkíván, és teljesen normális lesz az életed. Ez a kis erőfeszítés előbb-utóbb a hétköznapok részévé válik, és már mindent automatikusan fogsz csinálni. Ezek után könnyebben fogadod el a betegséget és tökélete életet tudsz élni. Természetesen emellett nagyon sok kérdés merül fel. Mikor tudom magamat kezelni? Mit kell tenni, ha a véna túl kicsi? Járhatok egyáltalán normális iskolába? Mi lesz a nyaralással? Milyen oltások ajánlatosak és lehetségesek? Szeretnék focizni. Lehetséges az? Ezekre a kérdésekre mind választ fogsz kapni!
Sajnos a hemofilia ma sem gyógyítható betegség, és több súlyossági fokozatban garázdálkodik, de aki mindent megtesz, amit a dokik mondanak (és ugye miért is ne tennéd meg), akkor semmi gáz sem történhet. Pláne akkor nem, ha vannak társaid, akikkel tarthatod a kapcsolatot. 1ütt mindig könnyebb!
Az alvadási zavar: nem mindig hemofilia
A hemofilia A és B a legfontosabb és a legismertebb örökletes alvadási zavar, de nem az egyedüli. A helyes diagnózist felállítani néha nem könnyű, ha a család kórtörténete nem ismert. Nagyon ritkán előfordul más faktor hiány is, mint például a XI, XIII vagy a II, V és X. Nagyon ritkán előfordul, hogy több faktor aktivitás csökken. Nem minden faktor hiány kezelésére áll rendelkezésre faktorkoncentrátum. Egyes ritka faktorhiányokat friss fagyasztott plazmával kell kezelni...
A faktorpótlás története:
A hemofilia terápia alapja a hiányzó faktor pótlása a faktorkoncentrátumokkal. Azonban hosszú út vezetett a korszerű készítmények előállításáig.
Egy pillantás a történelemre: izgalmas fejlődés....200 évvel ezelőtt a „vérzékenység” ellátására nem volt terápia. A belső vérzéseket nem vették észre, a külső sebekre lehetőleg...
A célizületet kialakulását mindenképp el kell kerülni
Az az izület, amelyben egyszer már vérzés alakult ki, könnyen vérzik ismét. Ezért el kell kerülni, hogy úgynevezett célizület alakuljon ki. Azt az izületet nevezzük célizületnek, amiben hat hónapon belül legalább két vérzés volt. Célizület kialakulása esetén ugyanis ebben az izületben jelentkezik a vérzések 90 százaléka. A megelőző kezelésben...
Meddig kell a profilaxis folytatni?
A VIII./IX. faktorkészítmény rendszeres adása tartós profilaxis keretei között a legtöbb gyermeknél a növekedés befejeződéséig tart. A profilaxis folytatása az idősebb betegeknél a vérzékenységi hajlamtól függ. Ha a beteg a felnőtt kort eléri, de vérzései vannak...
Mi is az on demand kezelés?
Az on demand kezelés csak akkor adunk faktort, ha vérzés lép fel, vagy gyanú van a vérzésre vagy orvosi beavatkoznál, mint például fogkezelés vagy pedig műtét során. Ezt nevezik szükség esetén adott vagy on demand terápiának. Hogy további faktor adása szükséges-e ebben az időszakban, és milyen adagokat kell alkalmazni, azt a hemofilia központban kell tisztázni. Minden vérzést addig kell többnyire kezelni, amíg a panaszok megszűnnek, vagy amíg a vérzésveszélyt okozó körülmények kiküszöbölhetők...
Az öröklés az X kromoszómával
Az alvadás VIII. és IX. faktora felé
pítésének utasítása az X kromoszómában található.
Tehát a hemofiliás génhiba öröklésmenete recesszív (tünetmentes). Egy hordozó (carrier) nő, akinek csak az egyik X kromoszómája sérült, tünetmentesen tud élni a másik X...
Soha faktor nélkül
Vannak dolgok a hemofiliában, amiket soha nem szabad elfelejtened
A hemofilia súlyossága a tünetekben fejeződik ki.
Nagyon enyhe és enyhe hemofilia esetében a tünetek: kék foltok, úgynevezett hematomák. Ha súlyos balesetet szenved, például egy autóbalesetnél, akkor annak reális veszélye van, hogy az átlagosnál jobban vérzik a műtétnél beteg...
A hemofilia öröklés menete
A hemofilia majdnem kizárólag a férfiak örökletes megbetegedése. Az örökletes információt az anya viszi át a gyermekére, a hibás gént ő is a szüleitől örökli. Ez a hibás gén nagyapai vagy nagyanyai ágon, az anyán keresztül vándorol a gyermekre. Ennek az öröklésnek ...
Tartós profilaxis vagy on demand (szükség esetén adott) kezelés?
A hemofilia ellátás alapja a faktorpótlás a korszerű faktor készítményekkel. Ezt tartós profilaxis kezeléssel vagy on demand (szükség esetén adott) kezeléssel egyaránt lehet végezni. Hogy mi jó az egyes hemofilia betegeknek, azt egyénenként kell eldönteni, a betegség ...