Mi is a hemofilia - ugye tudod?!?

A hemofilia egy örökletes véralvadási zavar. A név a „haemo-philia” görög eredetű, és azt jelenti: vér és valami iránti hajlam. Arra utal, hogy az eltérés következménye vérzés. A betegséget másként is hívják, úgy, mint „vérzékeny betegség” vagy a királyok betegsége. Az öröklődés különleges volta miatt a férfiak betegségének is nevezik, miután az egész világon, néhány kivételes esettől eltekintve a fiúk betegednek meg.

A hemofilia egy ritka veleszületett véralvadási zavar. Körülbelül 5000 férfiből 1 betegszik meg hemofiliában. Magyarországon 10 millió ember él, ebből kb. 1000  az ismert hemofiliás betegek száma. Az egész világon kb 400 000 a hemofiliás betegek száma, valódi számuk azonban valószínűleg ennél is nagyobb.

A hemofiliásoknál kimutatható alvadási zavar egy genetikai megbetegedés következménye. Ennek a génnek a megbetegedése ahhoz vezet, hogy a szervezetben nem termelődik egy fehérje molekula, ami a vér normális alvadásához szükséges. Ennek az a következménye, hogy a sérülések kapcsán jelentkező vérzések igen lassan vagy egyáltalán nem szűnnek meg illetve minden külső hatás nélkül is belső vérzések léphetnek fel.
Szerencsére azonban a hemofiliások nem véreznek állandóan, vannak időszakok, amikor nincsenek panaszaik. A legnagyobb problémát a koponya és más életfontosságú szervek vérzései okozhatják, amelyek az életet is veszélyeztethetik. Az ismétlődő izületi és izom vérzések a mozgásszervek elváltozásához és súlyos mozgáskorlátozottsághoz vezetnek.

Az elmúlt évtizedekben kifejlesztett új gyógyszerekkel, az úgynevezett faktor készítményekkel pótolni lehet a hiányzó alvadási faktort, és a félelem a betegségtől ma már sokkal kisebb.
Ezek alkalmazásával a betegség kockázata sokkal kisebb, de a hemofilia ma is egy életet veszélyeztető betegség. Ezért nagyon fontos, hogy a hemofiliás beteg és családja hemofilia központban részesüljön gondozásban, ahol megfelelő ellátás minden szempontból biztosított. Ma már általános az a vélemény, hogy a jól gondozott hemofíliás fiú vagy férfi közel hasonló életet tud élni, mint hasonló korú társai.

Címkék: hemofilia vérzékenység tudástár